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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

挺进深蓝，铁骑踏浪当先锋******

　　挺进深蓝，铁骑踏浪当先锋

　　■王泽洲 王冠彪

　　作为人民海军首支驱逐舰部队，北部战区海军某驱逐舰支队代代官兵以敢为人先的坚强意志和敢打头阵的豪情壮志，创造了多项“首次”和“第一”。几十年来，他们传承发扬以“赤胆忠诚、敢打必胜、勇于担当、甘于奉献”为内涵的“先锋精神”，让红色基因融入官兵血脉，积淀成为一支部队的精神品格，不断续写先锋故事的新篇章。

　　——编 者

　　“胜负之征，精神先见。”漫漫征途，北部战区海军某驱逐舰支队官兵以敢为人先、勇争第一的血性胆气，冲锋在人民海军建设发展的前沿。几十年来，他们把“先锋”战旗代代相传，传承发扬以“赤胆忠诚、敢打必胜、勇于担当、甘于奉献”为内涵的“先锋精神”，在波澜壮阔的蓝色航程上书写了壮丽多彩的奋斗篇章。

　　一

　　“前进、前进，光荣的驱逐舰，高扬旗帜永远前进……”伴着激昂的歌声，我们走进该支队“先锋史馆”，首先映入眼帘的便是人民海军第一艘驱逐舰——鞍山舰的部分实物材料。展览区内，一张张老照片生动再现该舰官兵当年战风斗浪、勇闯大洋的场景。

　　从1954年至1971年，在长达17年的时间里，以鞍山舰为代表的“四大金刚”是当时中国海军仅有的4艘驱逐舰。1971年，我国第一代国产驱逐舰首舰济南舰正式服役于该支队，标志着中国自此有了自行建造水面舰艇的能力。

　　1994年，我国第二代国产驱逐舰首舰哈尔滨舰在该支队入列。哈尔滨舰官兵奋力拼搏、激流勇进，先后创造首次使用对空导弹击落靶弹、首次横跨太平洋、首访美洲大陆、首次出岛链训练等多个突破，圆满完成远洋护航、中外联演、实兵演习等重大任务40余项，被中央军委授予“海上先锋舰”荣誉称号。

　　一代代官兵用奋斗与实干，创造了该支队光荣而厚重的历史——鞍山舰，服役38年，航行20多万海里，曾创造了海上连续航泊56昼夜的纪录；济南舰，圆满完成试验任务1000余项，为人民海军水面舰艇定型、生产作出重大贡献，被誉为“国防现代化装备试验的开路先锋”；青岛舰，历时4个月，访问10国10港，完成人民海军首次环球航行；首艘国产万吨大驱南昌舰，入列当年形成战斗力，五出一岛链、首航白令海、演兵西南沙，在中俄“海上联合-2021”军事演习中，打出首发命中的优异成绩……

　　多个“第一”“首次”的背后，蕴藏的是推动该支队建设发展的精神密码——“先锋精神”。几十年来，在“先锋精神”的激励下，该支队官兵牢记使命、枕戈待旦，在一次次任务中淬炼出敢打硬仗的军人血性，练就了克敌制胜的过硬本领。

　　二

　　清晨，海浪轻轻拍在船舷上。黄海之畔的海军博物馆，人民海军首艘驱逐舰——鞍山舰静静停泊。码头的游客不时驻足，与舰艏那清晰的舷号“101”合影。

　　如今，新一代南昌舰官兵继承了“101”这个光荣的舷号。两代“101”，时间跨度长达60多年，见证了人民海军的发展壮大，也见证了一代代驱逐舰官兵勇闯大洋、争当先锋的深蓝航迹。

　　“老一代‘101’舰舰员甘当新中国海军事业的‘拓荒人’，作为新一代‘101’舰舰员，我们要领会好‘英雄舰、英雄兵’的深刻内涵，传承弘扬他们的宝贵精神，为‘先锋精神’续写新的篇章。”近日，在南昌舰的甲板上，该舰组织开展“学舰史、当尖兵”活动，下士边显亮的即兴讲演引来阵阵掌声。

　　近年来，该支队常态组织“学队史、知传统、当先锋”主题活动，通过参观见学、事迹报告、仪式教育等方式，引导官兵从光荣传统中感悟奋斗基因、提升精神素养。针对部队点多面广的实际，他们积极开展“甲板课堂”“战位巡讲”等活动，引导官兵不断强化矢志强军的责任担当。

　　先锋广场、先锋史馆、先锋长廊、先锋雕塑……该支队汇总组建以来涌现出的先进个人和优秀集体事迹，作为展现官兵代代传承“先锋精神”的文化窗口，为新时代官兵树立起奋勇争先的榜样。

　　“10天时间，临沂舰与潍坊舰四进也门交战区，将800多名人员安全护送撤离……”临沂舰下士张新建至今仍记得自己刚上舰、不适应舰队生活时，部门教导员靳慧荣的那堂教育课——靳慧荣带他来到支队“先锋长廊”，讲述也门撤侨的事迹，让他深受触动。如今，早已成为一名合格舰员的张新建，仍会时不时来到“先锋长廊”，从那一个个英雄故事中汲取力量。

　　树高千尺不忘根。虽然装备在更新换代，官兵换了一茬又一茬，但“先锋精神”的口号在该支队越叫越响。它就像一块强大的“磁场”，把官兵牢牢凝聚在一起，激励一代代官兵扎根岗位、建功海疆。

　　三

　　克劳塞维茨说：“物质的原因和结果不过是刀柄，精神的原因和结果才是贵重的金属，才是真正的锋利刀刃。”“先锋精神”浓缩的是该支队一代代官兵听党指挥的忠诚史、浴血海天的战斗史、敢为人先的创业史、矢志复兴的奋进史。它扎根、萌发、绽放的每一步，都激励着官兵勇往直前。

　　“活电路”“排故王”……众多荣誉和赞扬的背后是该支队沈阳舰区队长舒令十几年如一日、肩扛使命不断向前冲锋的身影。

　　那年初春，黄海某海域风急浪高。一枚导弹从沈阳舰呼啸出鞘，直扑海上靶船。伴随导弹命中靶船的那一刻，舒令带领官兵创造了海军首次使用舰空导弹打击水面目标的新纪录。

　　成功从来垂青于有准备的人。成功的背后，是舒令整天铆在战位，研究系统之间协同；是他关闭灯光无数次练习盲操，只为提高速度；是“白+黑”“5+2”、加紧训练的辛苦付出。

　　从军21年来，舒令荣立个人二等功2次、三等功1次，获全军士官优秀人才奖一等奖，先后被评为全国向上向善好青年、全军爱军精武标兵，并带领区队荣立集体二等功1次。

　　先锋基因孕育先锋传人，先锋传人延续先锋故事。

　　那年年初，某海域，西宁舰作为中方唯一参演舰艇参加中俄伊海上联演。联演伊始，一道难题摆在西宁舰官兵面前：所有参演舰艇需使用外方设定的战术规则。

　　西宁舰迅速组成攻关小组，逐条分析战术规则，很快便吃透了整套流程，并连夜拟制方案进行了全流程推演。联演期间，西宁舰高标准完成编队运动、轻武器射击、阅舰式等多个科目演练。在武力营救科目中，他们第一个精准占位，率先完成登临检查。联演结束后，曾乘坐西宁舰参加多国海军活动的一位外军将领专程登舰慰问，称赞西宁舰官兵：“非常棒！”

　　参加首次三军联合大演习、9赴亚丁湾执行护航任务……先锋之剑越磨越利。如今，新时代的“先锋”传人正驰骋在远海大洋，守卫着碧海蓝天，不断续写着向海图强的新篇章。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）